Xơ cứng bì: Phân loại, nguyên nhân, triệu chứng và phương pháp điều trị

Xơ cứng bì là một bệnh lý hiếm gặp, liên quan đến tình trạng căng cứng của da và mô liên kết. Bệnh lý này còn có thể gây ra các vấn đề về mạch máu, các cơ quan nội tạng và đường tiêu hóa.

Xơ cứng bì có thể xảy ra với bất kỳ ai và ở mọi độ tuổi. Tuy nhiên, xơ cứng bì có tác động nhiều đến phụ nữ hơn là nam giới và thường xuất hiện trong khoảng từ 30 đến 50 tuổi.

Phân loại bệnh xơ cứng bì

Xơ cứng bì được chia thành hai dạng là xơ cứng bì khu trú và xơ cứng bì toàn thể dựa trên mức độ tổn thương các cơ quan.

Xơ cứng bì khu trú

Xơ cứng bì chỉ ảnh hưởng lên da và mô dưới da, biểu hiện thay đổi bất thường màu trên một vùng da, chủ yếu xuất hiện ở mặt, cánh tay và chân. Theo thời gian, những vùng này dần trở nên dày, khô, cứng hơn nhưng thường chỉ ảnh hưởng đến lớp da bên ngoài.

Xơ cứng bì khu trú thườngkhông tác động đến các cơ quan và có thể cải thiện theo thời gian.

Xơ cứng bì toàn thể

Khác với xơ cứng bì khu trú, chỉ xảy ra ở một vùng da thì xơ cứng bì toàn thể đặc trưng bởi xơ hóa lan tỏa và tổn thương mạch ở da, khớp và các cơ quan nội tạng (đặc biệt là thực quản, đường tiêu hóa thấp,phổi, tim và thận. 

Xơ cứng bì toàn thể nghiêm trọng hơn do ảnh hưởng tới nhiều hệ thống cơ quan hơn, đồng thời, việc điều trị khó khăn hơn.

Nguyên nhân dẫn đến bệnh xơ cứng bì

Nguyên nhân dẫn đến bệnh xơ cứng bì chủ yếu xuất phát từ sự sản xuất và tích tụ quá mức collagen trong các mô cơ thể. Collagen là một loại protein sợi tạo nên các mô liên kết trong cơ thể, bao gồm da.

Các chuyên gia y tế hiện chưa biết chính xác nguyên nhân gây ra quá trình này, nhưng hệ miễn dịch của cơ thể có thể đóng vai trò chủ yếu. Tóm lại, bệnh xơ cứng bì được gây ra bởi sự kết hợp của nhiều yếu tố, bao gồm vấn đề về hệ miễn dịch, di truyền và những tác nhân môi trường.

Triệu chứng biểu hiện bệnh xơ cứng bì

Triệu chứng xơ cứng bì khu trú

Triệu chứng của xơ cứng bì khu trú chỉ biểu hiện ở ngoài da khi vùng da bị căng và dày lên tại một khu vực cụ thể hoặc xuất hiện thành các mảng. Các vị trí thường bị ảnh hưởng gồm: ngực, bụng. cánh tay và chân, bàn tay và ngón tay, bàn chân và ngón chân. 

Ban đầu là xuất hiện những rát màu đỏ hay tím có thể phù nhẹ, sau đó bề mặt trở nên nhẵn bóng, thay đổi màu sắc trên da, thường là tăng sắc tố da.

Triệu chứng xơ cứng bì toàn thể

Bệnh xơ cứng bì toàn thể có thể gây ra nhiều triệu chứng. Triệu chứng điển hình nhất chính là người bệnh phát triển hội chứng Raynaud, da trên ngón tay và ngón chân bị đổi màu khi tiếp xúc với lạnh (thường có màu trắng, hơi đỏ hoặc tím).

Tương tự như bệnh xơ cứng bì khu trú, khi mắc xơ cứng bì toàn thể, da cũng sẽ bị dày lên nhưng ở những vùng và mảng lớn hơn, thường xuất hiện ở ngón tay hoặc ngón chân và sau đó lan dần về phía giữa cơ thể.

Bệnh xơ cứng bì toàn thể còn gây ra các triệu chứng ở các cơ quan và mô khác như:

• Tổn thương ở khớp: Đau và sưng khớp, cảm giác cứng cổ tay, ngón tay, khớp gối, giảm khả năng vận động của các khớp
• Hô hấp: khó thở, ho khan, ho có đờm và viêm phổi
• Tiêu hóa: khó nuốt, trào ngược dạ dày, khó tiêu, buồn nôn, nôn mửa
• Tim phổi: xơ phổi, suy giảm chức năng hô hấp, tăng áp động mạch phổi, có thể xảy ra suy tim
• Thận: suy thận và tăng huyết áp cấp

Phương pháp chẩn đoán bệnh

Bước đầu tiên, bác sĩ sẽ tiến hành khám lâm sàng bằng cách quan sát các triệu chứng bệnh nhân đang gặp phải, đánh giá tình trạng san thương da điển hình để xác định như quầng đỏ da chay ở trung tâm, vệt sơ chay trên mặt da,... đồng thời, hỏi tiền sử bệnh nhân.

Một số xét nghiệm cận lâm sàng cũng được bác sĩ chỉ định để xác định cụ thể hơn tình trạng của người bệnh, bao gồm:

• Xét nghiệm máu: Xét nghiệm máu có thể phát hiện nồng độ cao của các kháng thể kháng nhân được sản xuất bởi hệ thống miễn dịch. Đây là một chỉ báo cho sự hiện diện của xơ cứng bì
• Mẫu mô (sinh thiết): Bác sĩ có thể lấy một mẫu mô nhỏ từ da bị ảnh hưởng để kiểm tra trong phòng thí nghiệm. Nhờ đó, giúp xác định mức độ xơ cứng bì
• Xét nghiệm khác: tùy vào thể xơ cứng bì khu trú hay toàn thể mà bác sĩ có thể đề nghị các xét nghiệm cận lâm sàng khác như chụp CT scan phổi, Siêu âm tim, thận hoặc nội soi đường tiêu hóa.

Phương pháp điều trị bệnh

Chưa có biện pháp chữa khỏi hoàn toàn bệnh lý xơ cứng bì, các phương pháp điều trị hiện nay chỉ nhằm kiểm soát các triệu chứng của xơ cứng bì hoặc giúp ngăn ngừa các biến chứng.

Các phương pháp điều trị xơ cứng bì đang được áp dụng hiện nay bao gồm:

Sử dụng thuốc

Với trường hợp điều trị xơ cứng bì khu trú, có thể sử dụng thuốc Corticoids bôi hoặc tiêm để làm giảm phản ứng viêm và ngăn ngừa bệnh tiến triển. 

Với trường hợp điều trị xơ cứng bì toàn thể, sẽ cần sử dụng kết hợp các loại thuốc như: thuốc giãn mạch, thuốc ức chế hệ thống miễn dịch, thuốc giảm đau, thuốc giảm triệu chứng tiêu hóa,...

Vật lý trị liệu

Các phương pháp vật lý trị liệu như: điện xâm nhập, xoa bóp, trị liệu bằng nhiệt giúp giảm triệu chứng co cứng và tăng cường độ linh hoạt cho các cơ và cải thiện chất lượng sống của bệnh nhân.

Trường hợp da bị tăng sắc tố có thể áp dụng các liệu pháp thẩm mỹ như laser thẩm mỹ, ghép da.

Phẫu thuật

Trường hợp người bệnh ít hoặc không đáp ứng các biện pháp điều trị nội khoa khiến bệnh tiến triển nặng sẽ cần can thiệp phẫu thuật.

Nếu phổi hoặc thận bị tổn thương nghiêm trọng, việc cấy ghép nội tạng có thể được chỉ định thực hiện.

Việc hiểu rõ về phân loại, nguyên nhân, triệu chứng và phương pháp điều trị của bệnh này là rất quan trọng để có thể phòng ngừa và điều trị bệnh hiệu quả. Nếu bạn đang mắc bệnh xơ cứng bì hoặc có những triệu chứng tương tự, hãy tìm kiếm sự giúp đỡ từ các bác sĩ Cơ Xương Khớp để được tư vấn và điều trị kịp thời.