Hội chứng Evans là gì? Cùng tìm hiểu ngay

Hội chứng Evans là một bệnh lý tan máu tự miễn, kết hợp với giảm tiểu cầu miễn dịch, có thể có thêm tình trạng giảm bạch cầu hạt trung tính. Trong hội chứng này, hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể tự tấn công, phá hủy các tế bào máu của cơ thể đó là hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu. Kết quả là, sự giảm số lượng các tế bào máu này dẫn đến các triệu chứng như thiếu máu, mệt mỏi và dễ bị nhiễm trùng.

Triệu chứng

Triệu chứng của hội chứng Evans sẽ biểu hiện khác nhau ở mỗi bệnh nhân, phụ thuộc phần lớn vào loại tế bào máu mà người bệnh bị ảnh hưởng bởi bệnh lý này.

Nếu bị giảm hồng cầu, người bệnh sẽ xuất hiện các triệu chứng thiếu máu, bao gồm:

• Mệt mỏi và suy nhược cơ thể
• Vàng da, xanh xao, nhợt nhạt
• Cảm giác hoa mắt, chóng mặt, triệu chứng tăng lên khi thay đổi tư thế
• Hụt hơi, khó thở
• Tim đập nhanh hoặc không đều

Trường hợp số lượng tiểu cầu thấp, người bệnh có thể trải qua các dấu hiệu:

• Dễ có các vết bầm tím, đôi khi không rõ nguyên nhân
• Ban xuất huyết: Xuất hiện nhiều chấm đỏ, tím, hồng nhỏ dưới da
• Vết thương cầm máu chậm
• Chảy máu mũi
• Kinh nguyệt nhiều hơn bình thường

Với những người bị giảm bạch cầu trung tính, triệu chứng thường gặp là:

• Sốt
• Loét miệng
• Dễ gặp các vấn đề về nhiễm trùng, nhiễm khuẩn

Nguyên nhân

Hội chứng Evans là bệnh lý tương đối hiếm gặp, do vậy các thông tin về bệnh  vẫn còn hạn chế. Nó được coi là một tình trạng vô căn và hiện nay vẫn chưa thể xác định được chính xác nguyên nhân gây bệnh.

Gần đây hơn, một số nhà nghiên cứu đã đưa ra các giả thuyết rằng tình trạng này có thể là kết quả của sự rối loạn miễn dịch quá mức. Tuy nhiên, công việc nghiên cứu về cơ chế gây ra bệnh vẫn đang được tiếp tục để hiểu rõ hơn về bệnh lý này và tìm ra các phương pháp điều trị hiệu quả.

Chẩn đoán

Để chẩn đoán Hội chứng Evans, các bác sĩ thường sử dụng một loạt các phương pháp, bao gồm:

• Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: Phân tích số lượng và tỷ lệ các loại tế bào máu trong máu ngoại vi, bao gồm số lượng tiểu cầu, bạch cầu và hồng cầu.
• Xét nghiệm tủy đồ và sinh thiết tủy xương: Xem xét cấu trúc và chức năng của tủy xương thông qua việc thu thập và phân tích mẫu tủy xương.
• Xét nghiệm sinh hóa máu: Đo lường các chỉ số sinh hóa quan trọng trong máu như hàm lượng hemoglobin, hàm lượng sắt và các chỉ số khác để đánh giá chức năng của hệ thống máu.
• Xét nghiệm huyết thanh học: Phân tích các dấu hiệu của việc tổn thương cơ thể thông qua các chỉ số huyết thanh như C-reactive protein (CRP), enzyme gan, và các chỉ số khác.
• Xét nghiệm miễn dịch: Đánh giá hệ thống miễn dịch của cơ thể bằng cách xác định mức độ hoạt động của các kháng thể và tế bào miễn dịch.

Điều trị

Có nhiều phương pháp khác nhau để điều trị hội chứng Evans. Tùy từng trường hợp, người bệnh có thể chỉ cần điều trị bằng một phương pháp duy nhất hoặc cần kết hợp điều trị nhiều cách khác nhau.

Methylprednisolon

Thường được sử dụng trong điều trị Hội chứng Evans do khả năng của nó trong việc giảm phản ứng miễn dịch và kiểm soát việc tạo ra các kháng thể tự miễn dịch tấn công tế bào máu.

Lưu ý tác dụng phụ của thuốc như tăng huyết áp, đái tháo đường, hội chứng Cushing, loãng xương, loét dạ dày, ... Do vậy, cần phát hiện sớm các dấu hiệu này để điều chỉnh liều methylprednisolone và dùng thuốc hỗ trợ kịp thời, phù hợp.

Các thuốc ức chế miễn dịch

Một số nhóm thuốc ức chế miễn dịch có thể kể đến như:

• Azathioprine
• Cyclophosphamide
• Cyclosporin A
• Vincristine
• Mycophenolate mofetil

Các loại thuốc này thường kèm theo tác dụng phụ nhất định, cần được theo dõi để có điều chỉnh thích hợp về liều lượng và thời gian sử dụng với từng bệnh nhân.

Gamma globulin

Phương pháp này được chỉ định trong các trường hợp cấp cứu, đặc biệt khi bệnh nhân bị xuất huyết nhiều vị trí, hoặc có cơn tan máu nặng nhưng đáp ứng kém với các phương pháp truyền máu, truyền tiểu cầu và methylprednisolone.

Cắt lách

Phương pháp này được sử dụng trong các trường hợp:

• Người bệnh đã điều trị bằng corticoid và thuốc ức chế miễn dịch trong khoảng thời gian từ 3-6 tháng nhưng không đạt được kết quả như mong đợi hoặc phải sử dụng corticoid liều cao.
• Bệnh nhân không có các bệnh lý nội khoa khác.
• Người bệnh đồng ý tham gia phương pháp điều trị này.
• Chức năng sinh máu của tủy xương được đánh giá là bình thường.

Rituximab

Đây là một loại kháng thể đơn dòng có tác dụng làm giảm sản xuất kháng thể chống hồng cầu, được chỉ định khi các phương pháp điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không hiệu quả.

Điều trị hỗ trợ

Các điều trị hỗ trợ bao gồm

• Truyền máu: Truyền đơn vị máu phù hợp nhất với người bệnh, truyền chậm và người bệnh phải luôn được theo dõi các dấu hiệu lâm sàng một cách chặt chẽ.
• Truyền khối tiểu cầu: Được chỉ định trong trường hợp bệnh nhân bị xuất huyết hoặc xét nghiệm tiểu cầu < 10G/L.
• Trao đổi huyết tương: Giúp giảm mức độ tan máu và xuất huyết.
• Điều trị và dự phòng các biến chứng của thuốc: Sử dụng thuốc hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày,… để phòng ngừa các tác dụng phụ của thuốc điều trị.

Phòng ngừa hội chứng Evans

Không có cách để phòng ngừa hội chứng Evans do nguyên nhân gây nên bệnh lý này vẫn chưa được xác định. Cách duy nhất chúng ta có thể làm là luôn có ý thức bảo vệ sức khỏe bản thân, ăn uống lành mạnh, sinh hoạt điều độ để có một cơ thể khỏe mạnh.

Hơn nữa, quan trọng là bạn nên khám sức khỏe tổng quát định kỳ mỗi 6 tháng đến 1 năm tại các cơ sở y tế uy tín để theo dõi được tình trạng sức khỏe bản thân, kịp thời phát hiện các tình trạng bất thường của cơ thể để có phương pháp điều chỉnh hoặc điều trị kịp thời, tránh bệnh để lâu dẫn đến các biến chứng không mong muốn.

Nhìn chung, hội chứng Evans là một tình trạng rối loạn miễn dịch hiếm gặp với đa dạng triệu chứng. Bệnh chưa xác định được nguyên nhân và không có cách phòng ngừa nên cần được phát hiện và điều trị sớm nhất có thể. Hy vọng bài viết trên đây đã đem lại cho độc giả những thông tin hữu ích về hội chứng Evans.