Viêm đa cơ và viêm da cơ là gì, triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị

Viêm đa cơ và viêm da cơ là bệnh tương đối hiếm gặp nhưng có thể để lại hậu quả nặng nề nếu bệnh nhân thiếu cảnh giác, đặc biệt là biểu hiện về phổi. Bệnh nhân nên tham khảo bài viết để biết khi nào cần đi khám viêm đa cơ và viêm da cơ với các bác sĩ Cơ Xương Khớp và bác sĩ Hô hấp.

Viêm đa cơ và viêm da cơ là gì?

Viêm đa cơ và viêm da cơ thuộc nhóm bệnh lý viêm cơ tự miễn nguyên phát, là một nhóm bệnh tổ chức liên kết ít gặp và có biểu hiện triệu chứng lâm sàng đa dạng, không đồng nhất. Bệnh ảnh hưởng đến hệ cơ và nhiều cơ quan khác trong cơ thể như khớp, phổi và tim mạch. Phổi là một trong các tổn thương ngoài cơ hay gặp nhất ở người bệnh (NB) viêm đa cơ và viêm da cơ.

Mặc dù, viêm phổi kẽ thường kèm theo các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm của viêm cơ tự miễn, tuy nhiên ở một số ít NB, những biểu hiện về cơ có thể không rõ ràng hoặc xuất hiện muộn. Viêm phổi kẽ cũng có thể là biểu hiện duy nhất của bệnh.

Dịch tễ học

Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam giới (tỷ lệ nữ/nam khoảng 2/1); có thể gặp ở mọi lứa tuổi song hay gặp nhất ở độ tuổi từ 40 – 60 với người lớn và 5 – 15 ở trẻ em. Tỷ lệ bị viêm phổi kẽ trong viêm đa cơ và viêm da cơ giao động trong khoảng từ 20- 86% tùy theo kết quả của từng nghiên cứu.

Ở những nghiên cứu, chụp cắt lớp phổi lớp mỏng có độ phân giải cao (HRCT) được chỉ định để phát hiện sớm bệnh phổi kẽ, thấy có đến 78% các NB có viêm phổi kẽ ở những mức độ khác nhau.

Các yếu tố nguy cơ của viêm đa cơ và viêm da cơ

Cho đến nay, nguyên nhân chính xác của bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ chưa rõ ràng. Theo một số nghiên cứu, các tác nhân gây nhiễm trùng, thuốc và một số yếu tố của môi trường có thể là nguyên nhân gây khởi phát bệnh. Yếu tố gen cũng có một vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh.

Yếu tố miễn dịch

Là yếu tố quan trong nhất, trung tâm trong quá trình bệnh sinh của bệnh viêm cơ tự miễn.

Triệu chứng viêm da cơ và viêm đa cơ

Viêm đa cơ có triệu chứng tiến triển trong vòng 3 - 6 tháng:

• Biểu hiện ở cơ: Các nhóm cơ gần trục cơ thể suy yếu (hông, đùi, vai, cánh tay và cổ). Các cơ đối xứng 2 bên cơ thể bị ảnh hưởng từ từ khiến bệnh nhân khó vận động. Ngoài ra, có thể xuất hiện triệu chứng đau cơ.
• Viêm khớp, đau khớp: Người bệnh bị viêm đa cơ, viêm da cơ có thể xuất hiện đau khớp, viêm khớp. Các khớp bị ảnh hưởng thường là khớp bàn ngón tay. Đôi khi có cứng khớp buổi sáng khiến bệnh nhân dễ bị chẩn đoán nhầm là viêm khớp dạng thấp. Tuy nhiên, những bệnh nhân này không có tổn thương bào mòn xương, không dính và biến dạng khớp.
• Suy yếu các cơ vùng hầu họng, cơ thành ngực và cơ hoành gây ra các triệu chứng của viêm phổi hít, bao gồm: thở khò khè, ho sặc, tím tái, tụt huyết áp…
• Tổn thương tại đường tiêu hóa: Thường gặp của bệnh nhân viêm cơ tự miễn là tổn thương thực quản. Biểu hiện lâm sàng người bệnh thấy nghẹn khi ăn thức ăn đặc, sặc khi ăn lỏng, có các triệu chứng trào ngược dạ dày thực quản. Các triệu chứng này xuất hiện do yếu cơ vùng hầu họng và thực quản.
• Tổn thương tim: Bao gồm viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, suy tim sung huyết, rối loạn nhịp tim. Các tổn thương này có thể gặp song không nhiều. Tuy nhiên, nó làm nặng thêm tình trạng của người bệnh.
• Hội chứng Raynaud.
• Triệu chứng toàn thân: Mệt mỏi, sốt, gầy sút cân. Khi có các triệu chứng này cần lưu ý đi tìm các bệnh lý ác tính kèm theo.
• Sẩn Gottron: Thường xuất hiện ở mặt duỗi khớp bàn ngón tay, khuỷu tay, khớp gối. Sẩn, dát tím sẫm hoặc đỏ, gờ nhẹ trên mặt da, không có bọng .
• Ban quanh hốc mắt (heliotrope): Đây là một dấu hiệu da đặc trưng của bệnh viêm da cơ. Ban có màu tím sẫm hoặc đỏ quanh mí mắt trên, thường kèm theo viêm- phù quanh mắt. Ở người bệnh bị tăng sắc tố da quanh mắt, các ban này sẽ không rõ ràng.
• Dấu hiệu khăn choàng: Ban đỏ ở mặt sau của cổ, lưng trên và vai, kéo dài đến cánh tay trên giống hình chiếc khăn.

• Bàn tay người thợ cơ khí: Bàn tay thô, nhiều đường ngang nứt nẻ, dày sừng trên lòng bàn tay và các mặt bên của ngón tay.
• Calci hóa ở da: Gặp ở 40% người bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ. Vùng da calci hóa sáng màu, cứng, chắc, thường gặp ở giai đoạn sau của bệnh.
• Tổn thương móng: Dày biểu bì, chấm xuất huyết quanh móng
• Biểu hiện hô hấp: là tình trạng viêm phổi kẽ; biểu hiện ho khan kéo dài, khó thở tăng dần, sút cân, giảm sức căng lồng ngực, nghe phổi có tiếng rale nổ. Các biểu hiện lâm sàng của viêm phổi kẽ trong viêm đa cơ và viêm da cơ rất đa dạng, từ xơ phổi không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng đến viêm phổi kẽ tiến triển nhanh, cấp tính kèm theo hội chứng suy hô hấp cấp (ARDS- adult respiratory distress syndrome). Triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất là ho khan và khó thở khi gắng sức. Không có mối liên quan giữa mức độ nặng của viêm phổi kẽ và mức độ hoạt động của tình trạng viêm cơ. Các biểu hiện lâm sàng của viêm phổi kẽ trong viêm cơ tự miễn thường tiến triển theo 3 thể sau: 
  • Viêm phổi kẽ tiến triển nhanh và cấp tính trong vài tuần đến vài tháng. NB có hội chứng suy hô hấp cấp (ARDS), tương ứng với bệnh học là tổn thương các phế nang lan tỏa. Chủ yếu gặp ở những NB viêm da cơ thể không điển hình và có kháng thể kháng MDA5 trong huyết thanh.
  • Viêm phổi kẽ tiến triển bán cấp hoặc mạn tính, tương ứng với bệnh học là viêm phổi tổ chức hóa hoặc viêm phổi tổ chức hóa kết hợp với viêm phổi kẽ không đặc hiệu. Thể này thường đáp ứng tốt với điều trị corticosteroid.
  • Viêm phổi kẽ có xơ phổi tiến triển mạn tính, tương ứng với bệnh học là viêm phổi kẽ không đặc hiệu có xơ phổi hoặc viêm phổi kẽ thông thường. Thể này thường đáp ứng kém với điều trị corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch (UCMD). Ngoài những triệu chứng ở phổi, NB có biểu hiện các triệu chứng lâm sàng khác của bệnh viêm cơ tự miễn. Toàn thân: sốt, sút cân

Ai có nguy cơ bị viêm đa cơ?

• Người mắc các bệnh lý Lupus ban đỏ, xơ cứng bì, hội chứng Sjogren….
• Các tác nhân truyền nhiễm: HIV, Virus viêm gan B, cúm
• Một số loại thuốc có thể góp phần gây ra viêm đa cơ, viêm cơ, ly giải gân cơ

Viêm đa cơ và viêm da cơ có nguy hiểm không?

Viêm đa cơ và viêm da cơ có biến chứng nguy hiểm, ảnh hưởng tới nhiều cơ quan trong cơ thể:

• Suy dinh dưỡng
• Viêm phổi hít, bệnh phổi kẽ
• Bệnh tim mạch: Suy tim, viêm cơ tim,...
• Hội chứng Raynaud
• Ung thư phổi, vú, bàng quang,...
• Teo cơ, da mỏng, hạ kali trong máu, huyết áp, đái tháo đường 
• Đặc biệt là viêm phổi kẽ tiến triển nhanh dẫn đến tình trạng suy hô hấp và có thể tử vong nhanh chóng.

Xét nghiệm chẩn đoán

Các xét nghiệm cơ bản bao gồm: 

• Xét nghiệm máu: Men cơ tăng cao 
• Điện cơ có dấu hiệu tăng hoạt động tự phát (lúc nghỉ), giảm biên độ, rung sợi cơ, điện thế đa pha
• Nhóm kháng thể kháng synthetase: Gồm 8 kháng thể khác nhau (Jo-1, PL-7, PL-12,
• EJ, OJ, KS, Ha, Zo), trong đó hay gặp nhất là kháng thể kháng Jo-1. Trong những kháng thể đặc hiệu của viêm cơ tự miễn, nhóm kháng thể kháng synthetase chiếm tỷ lệ cao nhất.
• Kháng thể kháng MDA5 (CADM-140): Gặp chủ yếu ở những NB viêm da cơ có tổn thương da điển hình nhưng không có hoặc có ít dấu hiệu của viêm cơ trên lâm sàng. Tuy nhiên, khi sinh thiết cơ hoặc làm các xét nghiệm men cơ vẫn có biểu hiện của viêm cơ tự miễn. NB thường có viêm phổi kẽ thể tiến triển nhanh, cấp tính, có thể dẫn đến tử vong. Xét nghiệm chỉ số ferritin trong huyết thanh tăng cao.
• Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao(HRCT): Giúp phát hiện sớm và chẩn đoán chính xác viêm phổi kẽ ở những NB viêm cơ tự miễn. Trên phim HRCT, các tổn thương nhu phổi thường không đồng nhất gồm: thường gặp nhất là dạng viêm phổi tổ chức hóa (OP) và viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP) hoặc chồng lấp 2 dạng. Thâm nhiễm ở vùng đáy và phía sau, hình ảnh đông đặc gặp nhiều hơn hình ảnh tổ ong. Có thể tiến triển xơ phổi.
• Chụp cộng hưởng từ MRI đánh giá tình trạng viêm trên một vùng cơ lớn 
• Xét nghiệm mô bệnh học: qua bệnh phẩm sinh thiết da, cơ hoặc sinh thiết phổi qua nội soi phế quản hay qua phẫu thuật. 
• Đo chức năng hô hấp để đánh giá tình trạng rối loạn chức năng hô hấp, thường là hội chứng rối loạn thông khí hạn chế. 

Ngoài ra, bệnh nhân cần thực hiện thêm một số xét nghiệm phân biệt khác theo chỉ định của bác sĩ do bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ có triệu chứng tương tự với một số bệnh lý khác. 

Điều trị viêm đa cơ và viêm da cơ

Bệnh có tiên lượng tốt. Điều trị viêm đa cơ và viêm da cơ càng sớm thì phục hồi càng tốt. Khoảng 1/2 số bệnh nhân sẽ phục hồi hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn. Có một số có di chứng yếu cơ vùng vai hoặc háng.

• Sử dụng thuốc: Corticosteroids là lựa chọn hàng đầu kết hợp thuốc hỗ trợ cho corticosteroid liều lượng và thời gian do bác sỹ chuyên khoa quyết định phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh. 
• Sử dụng thuốc ức chế miễn dịch như Cyclophosphamide
• Sử dụng kháng thể đơn dòng như Rituximab
• Áp dụng các liệu pháp vật lý trị liệu, ngôn ngữ trị liệu và xây dựng chế độ ăn uống, nghỉ ngơi phù hợp
• Lọc huyết tương trong trường hợp dùng thuốc không có tác dụng

Viêm đa cơ và viêm da cơ tuy không thường gặp nhưng bệnh nhân tuyệt đối không nên chủ quan, cần đi khám sớm khi nhận thấy những triệu chứng bệnh đầu tiên. Đặc biệt bệnh nhân cần được chụp cắt lớp vi tính lồng ngực độ phân giải cao (HRCT) để phát hiện sớm tổn thương phổi kẽ. Bệnh nhân cần được khám đa chuyên khoa như hô hấp, cơ xương khớp, dị ứng miễn dịch, chẩn đoán hình ảnh, sinh hóa, giải phẫu bệnh để có chẩn đoán sớm và điều trị sớm tránh các biến chứng nguy hiểm.