Viêm mao mạch dị ứng: Triệu chứng, chẩn đoán và điều trị

Viêm mao mạch dị ứng là bệnh tự miễn dịch cấp tính, liên quan chủ yếu đến tổn thương da, thận, ruột và khớp. Bệnh có tỷ lệ mắc mới là 10-20/100.000 trẻ em. Bệnh gây tổn thương đa cơ quan nên việc chú ý phát hiện triệu chứng và điều trị kịp thời là vấn đề rất quan trọng.

Cùng BookingCare tìm hiểu các vấn đề xung quanh bệnh viêm mao mạch dị ứng qua bài viết dưới đây.

Viêm mao mạch dị ứng là gì?

Viêm mao mạch dị ứng hay còn gọi là bệnh Henoch-Schonlein purpura (HSP) là bệnh viêm mạch máu nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA. 

Triệu chứng của bệnh viêm mao mạch dị ứng

Các biểu hiện lâm sàng của người bệnh có thể diễn biến từ vài ngày đến vài tuần, trình tự các triệu chứng có thể thay đổi trên da, khớp, thận, tiêu hóa và các cơ quan khác. 90% các trường hợp bệnh xảy ra ở trẻ em và gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái. Phần lớn các triệu chứng của viêm mao mạch dị ứng thường khởi phát sau nhiễm trùng hô hấp trên và thường tự giới hạn.

Biểu hiện trên da

Dấu hiệu trên da thường xuất hiện ở 100% các trường hợp và là triệu chứng dùng để chẩn đoán. Biểu hiện trên da tiến triển từ dát hồng ban đến sẩn mày đay tiến tới đốm hoặc mảng xuất huyết. Ban xuất huyết hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước ở một số ít trường hợp. 

Ở người lớn và trẻ lớn ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân (dấu hiệu đi ủng).  Nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi. Trẻ < 3 tuổi có thể gặp phù dưới da tại chỗ. Các ban xuất huyết đa hình thái thưởng tồn tại từ 5 - 10 ngày, nhạt màu dần và mất di không để lại di chứng. Có ¼ các trường hợp các biểu hiện trên da không phải là triệu chứng ban đầu.

Biểu hiện tại khớp

Các triệu chứng tại khớp như viêm khớp hay đau khớp gặp ở 50 - 80% các trường hợp, có thể là triệu chứng ban đầu nhưng hiếm khi xuất hiện đơn độc. Dấu hiệu tại khớp có thể xuất hiện trước ban xuất huyết 1 đến 2 ngày, kéo dài 3 - 7 ngày.

Bệnh thường gây ảnh hưởng đến các khớp lớn ở chi dưới ví dụ như khớp háng, khớp gối, khớp cổ chân, không đối xứng, ít gặp ở các khớp ở chi trên như khớp khủy, khớp cổ tay. 

Người bệnh có thể thấy đau khớp thoáng qua hoặc di chuyển, có thể phù quanh khớp, nhưng không có tràn dịch khớp. Người bệnh có thể hạn chế vận động, tuy nhiên các khớp thường không biến dạng, khi các triệu chứng tại khớp khỏi thì không để lại di chứng.

Biểu hiện ở thận và tiết niệu

Tổn thương thận: xảy ra ở 40 - 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Các triệu chứng của thận có thể là triệu chứng khởi đầu hoặc xuất hiện muộn khi các triệu chứng khác đã hết, sau khi khởi phát bệnh 2 - 8 tuần. 

Các triệu chứng bao gồm:

• Tiểu máu vi thể (thường gặp nhất) và đại thể
• Tiểu đạm nhiều và dai dẳng
• Hội chứng viêm cầu thận
• Hội chứng thận hư - viêm cầu thận kết hợp

Tổn thương thận hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi.

Biểu hiện trên đường tiêu hóa

Các dấu hiệu trên đường tiêu hóa thường xuất hiện trong vòng 8 ngày kể từ khi xuất hiện ban xuất huyết. Nếu bệnh nhân có tổn thương thận thì 90% sẽ có triệu chứng trên đường tiêu hóa.

Các triệu chứng thường xuất hiện từ nhẹ như đau quặn bụng, buồn nôn, nôn, liệt ruột thoáng qua đến nặng như xuất huyết tiêu hóa (nôn ra máu, đại tiện phân máu), thiếu máu, hoại tử ruột, lồng ruột, thủng ruột. Người bệnh thấy đau bụng từng cơn chủ yếu quanh rốn và thượng vị gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo.

Bệnh nhân viêm mao mạch dị ứng thường ít khi xuất hiện viêm tụy cấp, viêm túi mật,.. Người bệnh nếu xuất hiện triệu chứng đau bụng trước biểu hiện trên da thì thường khó khăn trong chẩn đoán.

Các triệu chứng khác

• Sốt nhẹ, chảy máu cam
• Thần kinh trung ương và ngoại biên: người bệnh có thể thấy đau đầu, co giật, khuyết tật thần kinh khu trú, xuất huyết nội sọ...
• Bìu thấy đau, sưng tinh hoàn, biểu hiện giả xoắn tinh hoàn, 
• Phổi: xuất huyết phế nang, bệnh phổi kẽ

Nguyên nhân của viêm mao mạch dị ứng

Hiện nay chưa xác định được rõ nguyên nhân gây viêm mao mạch dị ứng. Các yếu tố như miễn dịch, yếu tố di truyền và yếu tố môi trường có lẽ đóng vai trò gây bệnh. Ngoài ra các yếu tố như nhiễm trùng, cơ địa dị ứng được cho là có liên quan đến bệnh. Người bệnh bị viêm mao mạch dị ứng được khuyên nên tránh các thực phẩm được coi là yếu tố khởi phát của bệnh.

Các xét nghiệm cận lâm sàng trong bệnh viêm mao mạch dị ứng

Các cận lâm sàng không dùng để chẩn đoán xác định bệnh viêm mao mạch dị ứng. Tuy nhiên người bệnh vẫn cần được làm các xét nghiệm để theo dõi và làm thêm các xét nghiệm chuyên sâu khi cần thiết.

• Nồng độ IgA huyết thanh tăng trong 50 - 70% các trường hợp
• Các xét nghiệm như công thức máu, sinh hóa máu, tổng phân tích nước tiểu thường không đặc hiệu. Công thức máu dùng để theo dõi bệnh nhân có thiếu máu hay không. Thông qua tổng phân tích nước tiểu để xác định bệnh nhân có protein niệu hay tiểu máu.
• Xét nghiệm đông máu cơ bản, tiểu cầu bình thường, để loại trừ các rối loạn đông máu
• Siêu âm ổ bụng để giải thích cơn đau bụng cấp, theo dõi diễn biến và phát hiện các biến chứng ngoại khoa
• Siêu âm khớp nếu bệnh nhân có tổn thương tại khớp
• Sinh thiết da, sinh thiết thận

Chẩn đoán bệnh viêm mao mạch dị ứng

Bệnh viêm mao mạch dị ứng được chẩn đoán dựa trên tiêu chuẩn chẩn đoán theo The EULAR/PRINTO/PReS-endorsed Ankara 2008 

• Tiêu chuẩn bắt buộc: Ban xuất huyết (thường sờ thấy và thành từng đám) hoặc chấm xuất huyết ở chi dưới, mông hoặc/và chi trên không kèm theo giảm tiểu cầu hoặc rối loạn đông máu 
• Kèm 1 trong 4 tiêu chuẩn sau: 

+ Đau bụng (lan tỏa và khởi phát cấp tính) 

+ Viêm khớp hoặc đau khớp (khởi phát cấp tính)

+ Tổn thương thận (đái máu và/hoặc protein niệu) 

+ Giải phẫu bệnh: sinh thiết da biểu hiện viêm mao mạch hủy bạch cầu trung tính hoặc sinh thiết thận biểu hiện viêm cầu thận tăng sinh có sự lắng đọng chủ yếu của IgA

Khi người bệnh không đầy đủ các tiêu chuẩn để chẩn đoán xác định bệnh, tùy theo biểu hiện lâm sàng cần phân biệt với các bệnh lý sau:

• Các bệnh ngoại khoa gây đau bụng
• Nhiễm trùng não mô cầu
• Thấp tim
• Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn
• Lupus ban đỏ hệ thống
• Ban xuất hiện sau khi dùng thuốc
• Viêm khớp dạng thấp
• Viêm nội tâm mạch nhiễm khuẩn

Điều trị viêm mao mạch dị ứng

Hiện nay việc điều trị cho bệnh viêm mao mạch dị ứng là chưa có thuốc đặc hiệu. Phương pháp điều trị chủ yếu bao gồm chống viêm và điều trị triệu chứng.

Các tổn thương ngoài thận thường tự giới hạn và điều trị triệu chứng. Corticoid không phòng ngừa được sự phát triển của viêm thận và có thể được chỉ định trong các trường hợp đau bụng nặng, đau khớp làm hạn chế vận động, viêm khớp tái phát, ban xuất huyết tái phát. Bệnh nhân có biến chứng ngoại khoa thường được chỉ định phẫu thuật

Tổn thương tại thận chưa có phác đồ rõ ràng. Những bệnh nhân tổn thương nhẹ như tiểu máu vi thể, đại thể, tiểu đạm nhẹ, thoáng qua thì không cần điều trị. Những bệnh nhân tổn thương thận nặng như hội chứng viêm thận - thận hư tiến triển nhanh có thể dùng corticoid kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch.

Viêm mao mạch dị ứng là một bệnh hệ thống chưa rõ căn nguyên, biểu hiện tổn thương điển hình trên da, đường tiêu hóa, khớp và thận. Vì vậy cha mẹ cần chú ý phát hiện sớm triệu chứng để có hướng chăm sóc và điều trị kịp thời, tránh các biến chứng đặc biệt là biến chứng trên thận.